昆明女婴头部皮肤缺损 产科医生：从业三十年未见过该病

　　经家长同意，医院为患儿最大的两块缺损部分进行了头皮缺损缝合术，伤口愈合良好，患儿已出院。

　　2月14日，云南省第一人民医院(下称省一院)产科主任董旭东迎来了一位复查的患儿。这位患儿出生后刚一天就因为患有罕见病先天性头部皮肤缺损上了手术台，今天术后复查，大家都很高兴，患儿恢复良好。董旭东告诉家长，剩下的两小块缺损将通过保守治疗，“长大后还会是一个漂亮姑娘”。

　　产科医生：从业三十年未见过该病

　　原来，2月7日，张女士在喜悦中迎来了自己刚刚出生的宝贝女儿，不想孩子一出生其脑部就有4块大小不等的头皮缺损，脑部血肉清晰可见，被诊断患有先天性头部皮肤缺损。经家长同意，省一院8日为患儿最大的两块缺损部分进行了头皮缺损缝合术，伤口愈合良好后出了院。

　　董旭东介绍，这名新生儿正是由她进行剖腹产下来的，孩子刚出生助产士就跟自己说情况不太好。

　　“抱过来我一看，新生儿脑部有四块部分没有皮肤，其中最大的一块缺损位于头顶部，缺损面积约2x2.5平方厘米。”董旭东说，这是她当医生三十年来从未见过的情况。

　　经诊断，新生儿患有一种罕见病：新生儿先天性头皮缺损。院方向患儿家属交代了病情后，家属十分忧虑，希望对患儿作进一步治疗。

　　“治疗这个罕见病，大的皮肤缺损肯定是要进行手术。”董旭东表示，由于是患儿的脑部出现的皮肤缺损，无法像其他部位一样可以长大后植皮，只能趁着其脑部还未长开而进行缝合手术。

　　“但是新生儿的缝合手术要求精细度高，风险也大。因为新生儿刚出生，其血容量尤其是血浆容量是非常有限的，一旦大量出血就会非常危险。如果不做手术，小姑娘长大了之后头上有四块缺损，无法长出头发，你让她怎么跟小伙伴们一块正常玩耍?而且家长的心理压力肯定更大。”

　　2月8日, 本着一切为了病人的思想，经医院产科与神经外科两科室查阅资料、评估风险，征得家属同意后制定了手术方案，共同为患儿进行头皮缺损缝合术(对较大的两个缺损进行清创缝合)，术后给以换药、预防感染等对症处理，伤口愈合良好，已予出院。

　　专家提醒：孕产妇应定期产检

　　据记者了解，先天性皮肤缺损是一种罕见病，发病率约0.01%，目前全球共约500例。其特点是皮肤及邻近组织的缺损，女性发病率大于男性。该病可以发生于身体的任何部位，有的面积会较大并涉及其深部的组织(如头骨和硬脑膜)，这增加了出血、感染及死亡的风险。

　　董旭东表示，由于该病病因不清，多认为与遗传、暴露于致畸因素(孕期营养不良、宫内感染或服用可卡因、酒精、抗甲状腺药物等药物)及孕期皮肤与皮下组织之间的张力有关。过大的张力可能导致胎儿皮肤的破裂，因此该病多发于头顶部。

　　目前该病的治疗要根据皮肤缺损部位、大小、深度及可能引起的并发症来综合判断决定采取保守治疗或外科治疗，同时给以保护创面、控制和预防感染及营养支持等对症治疗。

　　董旭东提醒，随着二胎政策全面开放，孕产妇危急重症、胎儿与新生儿的畸形发病率均会增加，这将给社会、家庭带来巨大的压力。“为保障母婴健康，我们建议广大孕产妇做好孕前检查、加强孕期保健、定期产检，与我们医务工作者携手迎接健康新生命的到来!”

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